Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)

A tüdőfibrózis az úgynevezett intersticiális tüdőbetegségek (ILD) csoportjába tartozó betegség, amely csoport több, mint 200 különböző tüdőbetegséget foglal magában. A betegségek közös jellemzője, hogy a tüdő kötőszövetében gyulladás, hegesedés keletkezik, amely a beteg légzését, így a szervezet oxigénellátását nehezíti. A legtöbbünknek természetes, hogy lélegzünk és a tüdőnk eljuttatja a létfontosságú oxigént a sejtjeinkhez, de tüdőfibrózis esetében ez nincs így.

A nem tipikus és a tipikus tünetek megjelenése

Az IPF ismeretlen eredetű tüdőbetegség, amely eleinte tünetmentes, vagy csak nagyon enyhe tünetei vannak:

• gyakori fáradtság,
• apró, száraz köhécselés,
• étvágytalanság,
• légzési nehézség, amely kezdetben csak terhelésre jelentkezik.

Ezek a tünetek más légúti betegségnek is lehetnek a tünetei. A betegek általában nem, vagy csak késve fordulnak orvoshoz, pedig minél korábbi fázisban kerül diagnosztizálásra a betegség, annál jobb eséllyel lassítható a tüdőfibrózisban szenvedő beteg állapotromlása. Sokszor csak véletlenül derül fény a betegségre, például egy más okból elvégzett mellkasröntgen esetén.

A betegség előrehaladtával a nehézlégzés és a légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik, valamint megváltozik a körmök és az ujjbegyek alakja, ellaposodnak, kiszélesednek, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki. Ezek a tünetek már nagyon jellegzetesek.

A tünettől a diagnózisig

A tünetekkel a betegnek először a háziorvost kell felkeresnie, aki tüdőgondozóba utalhatja. Itt el tudják végezni a szükséges vizsgálatok egy részét – például légzésfunkciós vizsgálatot, ami a tüdő kapacitását mutatja meg -, illetve további vizsgálatokat írhatnak elő.

Tüdőfibrózis gyanúja esetén HR-CT (magas felbontású kép készítésére alkalmas berendezés) vizsgálatot kérhet az orvos, amely egészen részletes képet képes készíteni a test belsejéről. A vizsgálat során a számítógép a különböző szögből készített röntgenfelvételeket illeszti össze, az eredmény pedig egy keresztmetszeti kép, amely képes kimutatni a tüdőfibrózisra, a tüdő hegesedésére utaló elváltozásokat.

A diagnózishoz fonendoszkópot is alkalmaznak: a heges tüdő vizsgálata során jellegzetes, tépőzárhoz hasonló hang hallható.

A terápia betartása létfontosságú

A szakértői csapat által felállított pontos diagnózis az alapja a személyre szabott terápiának. Létfontosságú, hogy a beteg pontosan betartsa a terápia előírásait és végrehajtsa azokat az életmódbeli változtatásokat, amelyek támogatják a terápiát – itt elsősorban a megfelelő étrendre és fizikai aktivitásra kell gondolni. Bár a tüdőfibrózis visszafordíthatatlan folyamatot jelent, a terápia pontos követése jelentősen lassíthatja a betegség romlását, hozzájárulva a magasabb életminőség fenntartásához.

Útmutató

• Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) a ritka betegségek közé tartozik.
• Az IPF ismeretlen eredetű tüdőbetegség, amely eleinte tünetmentes, vagy csak nagyon enyhe tünetei vannak: gyakori fáradtság, apró, száraz köhécselés, étvágytalanság, légzési nehézség, amely kezdetben csak terhelésre jelentkezik.
• A betegség előrehaladtával a nehézlégzés és a légszomj nyugalmi állapotban is jelentkezik, valamint megváltozik a körmök és az ujjbegyek alakja, ellaposodnak, kiszélesednek, úgynevezett dobverő ujjak alakulnak ki.
• A szakértői csapat által felállított pontos diagnózis az alapja a személyre szabott terápiának.
• Létfontosságú, hogy a beteg pontosan betartsa a terápia előírásait és végrehajtsa azokat az életmódbeli változtatásokat, amelyek támogatják a terápiát – itt elsősorban a megfelelő étrendre és fizikai aktivitásra kell gondolni.
• A tüdőfibrózis egy visszafordíthatatlan folyamat.